Hrörnun í augnbotnum

Algengasta orsök lögblindu á Íslandi hjá fólki eldra en 50 ára. Sjúkdómurinn leggst á miðgróf sjónhimnu í augnbotnum og skerðir lestrarsjón og sjónskerpu. Göngusjón og sjónsvið er óbreytt. Ný lyf hafa gefið nýja von í baráttunni við sjúkdóminn.

Hrörnun í augnbotnum er ein algengasta orsök lögblindu eldri borgara á Íslandi og víðar í hinum vestræna heimi. Með stórauknu hlutfalli eldri borgara fer þetta vandamál vaxandi og mun draga verulega úr lífsgæðum þessa hóps. Enda þótt skilningur á þeim efnaskipta- og frumubreytingum sem verða í sjónhimnu hafi aukist nokkuð á síðustu árum er orsök sjúkdómsins enn á huldu og meðferðarmöguleikar takmarkaðir. Ákveðin þróun hefur þó orðið með tilkomu nýrra lyfja og leysimeðferðar á síðustu árum. Þannig hefur tekist að draga úr skemmdum í augnbotnum og koma í veg fyrir sjóntap og með því bæta lífsgæði.

Hrörnun í augnbotnum – algengasta orsök lögblindu á Íslandi

9441Samkvæmt upplýsingum Hagstofu Íslands mun fjöldi borgara 70 ára og eldri tvöfaldast fyrir árið 2030, úr 23.000 í rúmlega 47.000. Í ársskýrslu Sjónstöðvar Íslands kemur fram að um helmingur sjúklinga á blindraskrá þjáist af hrörnun í augnbotnum sem gerir sjúkdóminn að algengustu orsök lögblindu á Íslandi. 789 einstaklingar voru skráðir blindir eða sjónskertir sökum þessa árið 2004. Nýgengi seinni stiga ellihrörnunar í augnbotnum hjá 70 ára og eldri er er um 5% á ári sem þýðir að fjöldi nýrra sjúklinga hækkar úr 1150 í 2300 á ári fram til 2030.

Líffærafræði

Augað er lagskipt kúla með skleru yst, svo æðaþekja og lithimnuþekja, því næst stafir og keilur og innst taugafrumur. Æðaþekjan inniheldur miklar og stórar æðar og ekkert líffæri í líkamanum er með eins mikið blóðflæði pr mm2. Sjónhimnan er gerð úr ljósnæmum frumum, taugafrumum og stoðfrumum. Í miðgróf eru keilur eða litaskynfrumur í miklum meirihluta en utan miðgrófar eru stafir algengastir. Ennfremur er taugafrumunum ýtt til hliðar í miðgróf og keilunum þjappað saman til hins ýtrasta til að fá sem besta upplausn. Holrúmið er síðan fyllt með glerhlaupi heldur auganu stöðugu en um það flæða líka næringarefni.

Meinafræði hrörnunar í augnbotnum

Í þessum sjúkdómi leikur litþekjan lykilhlutverk. Þróunin er oftast á tvo vegu. Sameiginlegt báðum er öldrun litþekjunnar sem lendir í vandræðum með að sinna hlutverki sínu sem felst í næringu sjónhimnu og fjarlægingu úrgangsefna, “sorphirðu”. Við það safnast úrgangsefni “drusen” fyrir milli litþekju og sjónhimnu sem aftur hemur starfsemi litþekjunnar. Það leiðir til hrörnun sjónhimnu og sjónskerðingar. Drusen og litþekjubreytingar í sjónhimnu sjást á byrjunarstigi augnbotnahrörnunar. 

Alvarlegri stig augnbotnahrörnunnar eru þurr rýrnun eða votar breytingar. Rýrnunin (Geographic Atrophy) er vanalega hægfara og einstaklingurinn tapar sjón á margra ára tímabili. Vot ellihrörnun (Exudative AMD) felst í litþekjulosi eða nýæðamyndun, sDiscoid ör í miðgróf - vot ellihrörnun í augnbotniem byggir á rofi í Bruchs himnu. Nýæðamyndun getur komið fram bæði undir litþekju og undir sjónhimnu og mynda þar æðahimnu eða net. Þessar æðar leka og valda bjúgmyndun eða blæðingum sem leiðir til sjónskerðingar. Örvefsmyndun, sem oft þekur alla miðju sjónhimnunnar, er síðan lokastigið. Vot ellihrörnun er skæðari sjúkdómur borið saman við þurra að því leyti að sjónskerðing gerist mjög hratt og niðurstaðan oft lakari sjón með stærra blint svæði miðlægt í sjónsviði.

Orsakir og áhættuþættir hrörnunar í augnbotnum

Orsakir hrörnunar í augnbotnum eru ekki þekktar en ýmsar tilgátur hafa verið lagðar fram. Líkur hafa verið leiddar að galla í erfðamengi. Nýleg íslensk rannsókn sýndi fram auknar líkur á skyldleika tveggja einstaklinga með þurra ellihrörnun sem bendir til þess að um erfðagalla geti verið að ræða. Önnur rannsókn sýndi fram á aukna fylgni ellihrörnunar milli tvíbura samanborið við maka þeirra. Af öðrum þáttum sem skoðaðir hafa verið má nefna súrefnisskort í sjónhimnu, afbrigðileg nýæðamyndun og augnbotnahrörnun sem bólgusjúkdómur. Nokkrir áhættuþættir hafa verið greindir og er aldur sé mikilvægasti. Aðrir áhættuþættir eru hár blóðþrýstingur, ættarsaga og reykingar. Ýmis einkenni í auga eru tengd aukinni áhættu á votri ellihrörnun en þau eru mjúk drusen og litþekjubreytingar í makúlu sem og vot ellihrörnun í hinu auganu.

Faraldsfræði

Skv rannsókn er birtist í Læknablaðinu 1992 reyndist helmingur þeirra er greindist með ellihrörnun í augnbotnum vera með þurra hrörnun og 40,6% með vota hrörnun. Í nýlegum greinum Friðberts Jónassonar et al úr Reykjavíkurrannsókninni kemur fram að algengi og nýgengi ellihrörnunar í augnbotnum er svipað því sem gerist í hinum vestræna heimi, með nokkrum undantekningum. Erlendis er vot ellihrörnun hjá fólki 70 ára og eldri mun algengari en þurr hrörnun á seinni stigum (geographic atrophy) með hlutfallið 2/1 en á Íslandi er þessu öfugt farið með hlutfallið 3/1, þe þrír sjúklingar með þurra hrörnun fyrir hvern einn með vota hrörnun.

Klínisk einkenni

Algengustu einkenni votrar hrörnunar eru aflögun á sjón og minnkuð sjónskerpa. Með tímanum leiðir þetta til varanlegs sjóntaps miðlægt í sjónsviði sem sjúklingar upplifa sem gráan eða svartan blett í miðju sjónssviðs. Svo kallað Amsler kort er notað til að meta og greina aflögun á sjón. Það er rúðustrikað blað sem sjúklingurinn horfir á og sér þá hvort línurnar eru beinar eða skakkar/bylgjóttar. Við skoðun á augnbotnum sjást drusen og litþekjubreytingar og flekkótt hrörnun í litþekju og sjónhimnu við þurra hrörnun (Geographic Atrophy), en við vota hrörnun (Exudative AMD) sést bjúgmyndun og oft blæðing og útfellingar í miðgróf. Bjúgmyndunin er oftast sú sem veldur aflögun á sjón.

_SOS3846Rannsóknaraðferðir

Full augnskoðun felur í sér nákvæma sjónmælingu, þrýstingsmælingu og skoðun augnbotna í raufarlampa með víkkuð sjáöldur. Á þennan hátt má greina forstig sjúkdómsins og þurra rýrnun. Vota hrörnun þarf að rannsaka nánar með æðamyndatöku af augnbotnum. Til þess eru notuð tvennskonar skuggaefni, Fluroescein og Indocyanine green. Litarefni er sprautað í æð og því næst teknar augnbotnamyndir með stafrænni tækni. Á þennan hátt má skoða æðanetið í sjónhimnu og choroid æðaþekjunni, greina og skipuleggja meðferð. Við greiningu á æðamyndunum má flokka æðanet undir sjónhimnu í tvennt: Klassískt útlit með vel afmarkaðan leka undir sjónhimnu sem birtist snemma í myndaröðinni og (Occult) hulið útlit sem er illa afmarkaður leki undir sjónhimnu sem birtist seinna. Ný tækni OCT (optical coherence tomography) hefur valdið byltingu við sjúkdómsgreiningu í og undir sjónhimnu. Aðferðin er nokkurs konar ómun með ljósgeislum þar sem leysigeisli er sendur inn í augað og endurvarpið skráð og úr verður sneiðmynd af augnbotni.

 

Meðferð

Við þurri ellihrörnun í augnbotnum er engin meðferð. Fyrsta meðferðin við votri ellihrörnun sem kom var Argon leysimeðferð. Undanfarin ár hefur aðferð sem byggir á ljósnæmu lyfi og laserljósi gefið góða raun. Þessi aðferð sem nefnist Photodynamic Therapy byggir á að ljósnæmu efni, verteporfin (Visudyne®) er sprautað í æð. Þvínæst er hrörnunin í auganu meðhöndluð með rauðum leysi (698nm bylgjulengd) og þannig er lyfið virkjað og veldur þannig sértækri lokun þessara sjúku æða án þess að hafa áhrif á nærliggjandi æðar og vefi. 

Sjúklingar með flestar tegundir nýæðamyndunar sem fengu þessa meðferð misstu marktækt minni sjón samanborið við þá sem fengu enga meðferð. Hjá sjúklingum með langt genginn sjúkdóm hefur skurðaðgerð verið möguleg undanfarin ár. Þetta er töluvert flókin aðgerð þar sem sjónhimnan er losuð frá undirlaginu og henni snúið þannig að miðgrófin lendi á heilbrigðu undirlagi. 

Fleiri aðferðir hafa verið reyndar til að stöðva sjúkdóminn og jafnvel koma í veg fyrir hann. Nýleg rannsókn hefur sýnt fram á verndandi áhrif ákveðinna vítamína og andoxunarefna gegn votri augnbotnahrörnun. Sjúklingar sem hafa fengið vota hrörnun í eitt auga og eru með drusen i hinu, ná að draga úr líkum á votri hrörnun í því auga með því að taka ákveðna skammta av C- og E-vítamínum, Zinki, Kopari og Beta Karóteni. Árið 2005 var nýtt lyf, Macugen® samþykkt í Bandaríkjunum til meðhöndlunar votrar ellihrörnunar. Þetta lyf sem er Anti VEGF (Vascular Endothelial Growt factor) antagonisti hefur nýlokið fasa III rannsókn og er árangurinn mjög lofandi. Lyfið dregur úr áhrifum æðahvetjandi efnisins VEGF og stöðvar þannig nýæðamyndun undir sjónuhimnu án þess að valda skemmdum á sjónhimnu. Lyfið er gefið beint inn í glerhlaupið á 6 vikna fresti þar til nýæðamyndunin hefur verið stöðvuð. Í byrjun árs 2007 var síðan Lucentis® skráð hér á landi. Þetta lyf svipar mjög til Macugen en hefur í rannsóknum staðið sig mun betur og við nú í fyrsta skiptið að sjá fólk bæta við sig sjón eftir meðferð í stað þess að "tapa minni sjón". Fleiri lyf eru í rannsókn og lofa góðu, kemur m.a. til greina að nota þessi efni til viðbótar PDT meðferðinni og þannig vinna á sjúkdómnum á fleiri vígstöðvum líkt gert er í krabbameinsmeðferðinni. 

Hvað varðar forvarnir þá er sýnt fram á fylgni á milli magns drusen og litþekjubreytinga í augnbotni og líkum á votri ellihrörnun, nokkuð sem auðveldar greiningu fólks í aukinni áhættu. Tvær rannsóknir eru þegar hafnar þar sem skoðaðar eru meðferðir til að koma í veg fyrir að sjúklingar fái vota ellihrörnun. Annars vegar Anecortave Acetate (AART – Anecortave Acetate Risk Reduction Trial) gefið bak við augað (Sub-tenon lyfjagjöf) og hinsvegar lágorku leysimeðferð (CAPT - Low intesity laser: Complications of AMD Prevention Trial) í miðgróf hjá sjúklingum með drusen og litþekjubreytingar. eru í prófunum til að reyna að sporna við þróun þurrar hrörnunnar yfir í vota. 

Góð fræðsla og reglubundið eftirlit eru hornsteinar góðs árangurs gegn hrörnun í augnbotnum. Allir sjúklingar sem kvarta undan þoku í sjónsviði eða afbrigðilegri sjón skal vísað til augnlæknis. Þó svo að hvorki lyf né leysimeðferð geti bætt sjóntap þá er hægt að koma í veg fyrir enn meira sjóntap ef meðferð er hafin tímanlega. Reglubundið augnbotnaeftirlit hjá augnlæknum líkt og sykursýkissjúklingar gangast undir gæti orðið til mikilla hagsbóta fyrir sjúklinga og bætt árangur meðferðar verulega. 

Úrdráttur þessi er birtur með góðfúslegu leyfi Læknablaðsins. Greinina í heild sinni má nálgast með því að ýta á eftirfarandi: Ellihrörnun í augnbotnum