Keiluglæra (e. keratoconus)

Þýtt og staðfært með leyfi Dansk Keratoconus forening

Keiluglæra (e. keratoconus) er sjúkdómur í hornhimnu augans. Sjúkdómurinn veldur sjónskerðingu en ekki blindu. Til eru ýmis hjálpartæki og meðferðir til að halda sjúkdómnum niðri.

Orsök sjúkdómsins er að mestu óþekkt. Keiluglæra greinist hjá flestum á yngri árum. Þróun sjúkdómsins er mismunandi eftir einstaklingum og getur líka verið mismunadi á milli augna. Í flestum tilfellum fá þeir sem fá keiluglæru sjúkdóminn í bæði augun.

Ekki er vitað með vissu hversu margir þjást af keiluglæru á Íslandi, en um 5000 manns hafa greinst með sjúkdóminn í Danmörku eða 0,09 % af þjóðinni. Séu tölurnar heimfærðar á Ísland má áætla að í kringum 290 einstaklingar séu með sjúkdóminn, sem í flestum tilvikum er ekki arfgengur.

Hvað er keiluglæra?

Keiluglæra er sjúkdómur í hornhimnu augans og getur haft veruleg áhrif á sjónina. Hornhimnan þynnist á ákveðinn hátt og verður þar af leiðandi ekki eins jöfn, bæði hvað varðar  þykkt og form. Afleiðingin er að sjónin versnar og sjúklingurinn getur orðið nærsýnni og sjónskekkja eykst til muna.

Keiluglæra þróast mismunandi á milli sjúklinga og á milli augna. Þannig getur sjúkdómurinn t.d. verið mjög framskriðinn í öðru auganu en næstum ekki til staðar í hinu. Breytingarnar á hornhimnunni geta gerst á stuttum tíma, jafnvel á nokkrum mánuðum eða þróast í 20 ár og þá skyndilega hætt.

Greiningin

Greiningin grundvallast á myndgreiningu (e. topography) af hornhimnunni. Myndgreiningin sýnir lögun og þykkt hornhimnunnar og er þá hægt að greina keiluglæruna og alvarleika hennar. Þessi rannsókn er grunnforsenda greiningar og eftirlits á fólki með keiluglæru.

Í vægustu tilfellunum getur verið erfitt að greina hvort um keiluglæru sé að ræða.  Ef gleraugnastyrkur breytist mikið eða gleraugu laga ekki sjónina að fullu grunar oft auglækninn eða sjóntækjafræðingrinn að um keiluglæru sé að ræða, sér í lagi hjá ungum einstaklingum.

Á byrjunarstigi sjúkdómsins þynnist hornhimnan mjög lítið en hún byrjar að breyta lögun sinni. Á þessu stigi getur sjúkdómsgreining einungis átt sér stað með sérstökum búnaði sem ætlaður er til að rannsaka og skoða hornhimnuna. Með því að taka sérstaka landslagsmynd af hornhimnunni (hornhimnutopografi), er hægt að greina óregluna í henni sem myndast þegar hún breytir lögun sinni. Út frá þessum myndum getur augnlæknirinn í flestum tilfellum séð hvort um sé að ræða heilbrigða reglulega hornhimnu eða hvort keiluglæra er til staðar.

MYNDGREINING (TOMOGRAPHY) AF HORNHIMNUNNI ER GRUNDVÖLLUR GREININGAR OG EFTIRLITS MEÐ KEILUGLÆRU. SLÍKA SKOÐUN Á AÐ GERA INNAN SKAMMS TÍMA EF GRUNUR ER UM KEILUGLÆRU OG SÍÐAN REGLULEGA ÞAR Á EFTIR VIÐ EFTIRLIT.

Hvers vegna fær einstaklingur keiluglæru?

Keiluglæra er frekar sjaldgæfur sjúkdómur. Karlmenn fá frekar sjúkdóminn en konur. Ástæður keiluglæru eru óþekktar, en í einhevrjum tilfellum virðist sjúkdómurinn vera arfgengur. Keiluglæra er ekki smitandi. Sjúkdómurinn getur átt samleið með ofnæmi t.d. astma, exemi og frjókornasofnæmi. Margir þeirra sem eru með keiluglæru eiga það sameiginlegt að hafa nuddað augun mikið í æsku en að það sé orsök keiluglæru er frekar ólíklegt. Ástæðu nuddsins má frekar rekja til ofnæmis og augnþurrks.

_SOS4554

Sjónin

Upphafseinkenni sjúkdómsins er versnandi sjón auk þess sem margir kvarta undan augnþreytu og þörf fyrir aukna birtu eykst.

Við frekari þróun sjúkdómsins upplifa flestir að sjón þeirra versnar og verður óskýr, jafnvel margföld.

Þegar sjúkdómurinn ágerist upplifa flestir óskýra sjón og ef örvefsmyndun verður í hornhimnunni getur komið til hornhimnuskipta. Aðgerðin gefur flestum sjónina að nýju þó svo flestir þurfti áfram að nota annaðhvort linsur eða gleraugu.

Hvernig þróast keiluglæra?

Hjá flestum greinist sjúkdómurinn á unglingsárunum en getur tekið sig upp hjá eldra fólki. Ör geta myndast á hornhimnunni þegar hún þynnist sem kemur fram sem hvítur blettur eða strik á himnunni. Örið getur haft áhrif á sjónina en það fer eftir staðsetningu þess hversu mikil áhrif það hefur. Í ca 2% tilfella verður skyndileg bjúgmyndun í hornhimnunni. Bjúgurinn hverfur oftast með tímanum en skilur hins vegar eftir sig örvef sem getur haft veruleg áhrif á sjónina. Oft er hægt að minnka verulega skaðann ef gerð er aðgerð á auganu í upphafi bjúgmyndunar, þá þarf að leita til augndeildar Landspítala.  

Hverjar eru framtíðarhorfurnar?

Þó að erfitt sé að segja til um hversu hratt eða mikið sjúkdómurinn muni þróast hjá hverjum og einum þá leiðir sjúkdómurinn ekki til blindu. Í verstu tilfellunum getur sjónin verið mjög slæm. Með þeim meðferðum sem til er í dag þá er möguleiki fyrir flesta að viðhalda eðlilegu lífi. Hjá flestum koma tímabil þar sem sjónin og daglegt líf raskast mikið á meðan fólk aðlagast eða venst linsum, öðrum hjálpartækjum eða bíður þess að sjónin komi aftur eftir hornhimnuígræðslu.

Meðferðarúrræði

Keiluglæra er sjúkdómur í hornhimnunni sem ekki er hægt að lækna eða meðhöndla með lyfjum, þ.e.a.s. ekki er unnt að snúa hornhimnunni aftur til síns fyrra heilbrigða forms. Hins vegar eru til mörg meðferðarúrræði sem bæta sjónina verulega þannig að langflestir viðhalda nægjanlega góðri sjón til að sinna sínu daglega lífi.

Gleraugu

Á byrjunarstigi sjúkdómsins er hægt að fá gleraugu sem leiðrétta sjónina en það virkar oftast í stuttan tíma.

Snertilinsur

Er algengasta meðferðin fyrir keiluglæru. Það er ekki til einhver ein sértök linsugerð sem virkar best, þær hafa allar sínar kosti og galla. Í dag eru það einkum svokallaðar hybridlinsur og semisclera linsur sem virka best. Um er að ræða stöðugar linsur, þ.e. þær eru ekki mjúkar.

Það getur tekið langan tíma að venjast linsum og finna þær réttu en flestir ná mjög góðri sjón. Stöðug linsa bætir fyrir óreglulega hornhimnu þannig að hún getur líka minnkað ljósfælni og sjónlagsgalla.

Sé ekki hugsað vel um linsurnar og hreinlæti í kringum þær í lagi er hætta á sýkingu. Mikilvægt er að nota ekki linsur á meðan sýking er í augum. Þá er gott að eiga gleraugu sem laga sjónina eins og kostur er.

Krosstengslameðferð / Crosslinking (CXL)

Þetta er tiltölulega ný meðferð sem styrkir hornhimnuna og er eina meðferðin sem stöðvar framþróun keiluglærunnar. Meðferðin getur í lang flestum tilfellum hindrað þróun sjúkdómsins en sjónin lagast ekki við aðgerðina. Í 2% tilfella getur hornhimna orðið óskýr og sjónin verri en fyrir meðferð. Sjúklingurinn er deyfður og meðferðin tekur um 2 klukkustundir. Fyrst eru yfirborðsfrumur á hornhimunni fjarlægðar og síðan er B12 vitamíni dreift á hornhimuna í 30 mínútur. Eftir það er hornhimnan lýst með ultrafjólubláu ljósi í hálftíma. Með þessu á sér stað efnafræðileg breyting sem herðir á hornhimnunni. Meðferðin er framkvæmd á göngudeild. Sjónin versnar tímabundið eftir meðferðina og fyrsta sólarhringinn verða verkir í auganu. Oftast þarf að bíða í a.m.k. mánuð með að nota linsur eftir þessa meðferð.

KROSSTENGSLAMEÐFERÐ Á Í FLESTUM ÖLLUM TILFELLUM AÐ GERA VIÐ GREININGU HJÁ YNGRI EINSTAKLINGUM (< 20 ára) OG VIÐ VERSNUN HJÁ ELDRI EINSTAKLINGUM. ÞESS VEGNA ÞARF AÐ FYLGJAST VEL MEÐ ÞRÓUNINNI MEÐ ÞVÍ AÐ GERA ENDURTEKNAR MYNDGREININGAR. TÍMI MILLI SKOÐANA Á AÐ VERA MUN STYTTRI HJÁ EINSTAKLINGUM YNGRI EN 20 ÁRA.

Excimer laser aðgerð

Í einstaka tilfellum er hægt að gera svokallaða excimer laser aðgerð. Í aðgerðinni er hornhimnan slípuð í reglulegra form og minnkar þá þörf fyrir stöðuga linsu. Þetta inngrip veldur því að slípaði hluti hornhimnunnar þynnist og því þarf að gera CXL meðferð fyrir aðgerðina.

ICRS

ICRS (e.Intra corneal ring segments) er aðgerð sem hentar allmörgum. Það eru settir litlir bogalaga plasthringir inn í hornhimnuna sem þá fær reglulegra form. Tilgangur þessa er að minnka þörfina fyrir stöðuga linsu og bæta sjónina. Þessi aðgerð er gerð við augndeild Landspítala.

Augasteinsaðgerð

Eldri sjúklingar með stöðuga keiluglæru, sem þurfa að fara í augnsteinaskipti vegna skýmyndunar, geta fengið sérstaka linsu sem leiðréttir sjónskekkju sem hefur myndast í hornhimnunni. Þá er ekki þörf fyrir stöðuga linsu.

Hornhimnuígræðsla

Á bilinu 10-20% af þeim sem eru með keiluglæru fá hornhimnuígræðslu og minna en helmingur þeirra fá nýja hornhimnu á bæði augun. Hornhimnuígræðsla er ekki sársaukafull en það krefst mikillar þolinmæði að bíða eftir að sjónin komi aftur. Það tekur hornhimnuna langan tíma að gróa og það getur tekið allt upp í eitt og hálft ár fyrir sjónina að verða eðlilega aftur. Þar sem engar æðar eru í sjálfri hornhimnunni tengist hún ekki æðakerfinu og frekar sjaldgæft er að líkaminn hafni gjafahornhimnunni. Hætta á höfnun er samt alltaf til staðar og því þurfa þeir sem eru með ígrædda hornhimnu að leita strax til augnlæknis ef augað verður rautt og ljósfælið.

Flestir þurfa að nota gleraugu eða linsur eftir hornhimnuígræðslu. Stundum myndast meiri sjónskekkja í nýju hornhimnunni en þá er e.t.v. hægt að laga það með t.d. excimer laser aðgerð.

Hornhimnuígræðslu er hægt að gera á hornhimnu sem hefur farið í krosstengslameðferð.

HORNHIMNUÍGRÆÐSLA ER GERÐ EF LINSUR, ICRS EÐA EXCIMERLASER MEÐFERÐ DUGA EKKI TIL AÐ BÆTA SJÓNINA NÆGJANLEGA MIKIÐ TIL AÐ FULLNÆGJA DAGLEGUM ÞÖRFUM.

Augnþurrkur og ofnæmi

Það er mikilvægt að meðhöndla augnþurrk og ofnæmi þannig að linsunotkun gangi sem best fyrir sig og hvati til augnnudds minnki / hverfi. 

Góð ráð

Á Íslandi er stofnun sem heldur utan um alla þá sem eru með sjúkdóma eða fötlun í auga sem heitir Þjónustu- og þekkingarmiðstöð fyrir blinda, sjónskerta og daufblinda einstaklinga. Þar er hægt að sækja sér alla þá þjónustu sem ríkið býður. Hljóðbækur og fjárhagslegur styrkur vegna t.d. linuskaupa er dæmi um það sem er í boði.

Sé maður með keiluglæru er gott að tileinka sér það sem gerir lífið auðveldara og minnkar þreytu í augunum. Margt smátt gerir eitt stórt.

Við lestur er mikilvægt að vera með góða birtu. Í birtu dregur sjáaldrið sig saman og þá sér maður í gegnum minna op á auganu og áhrifin af óreglulegri hornhimnu verða minni.

Það er gott að prófa sig áfram með mismunandi lýsingu. Sumum líður betur með heit ljós og öðrum með kalt. Einnig er hægt að fá lita ljós og mismunandi tegundir af LED ljósum sem virka vel.

Tölvuvinna verður auðveldari með stærri skjá t.d. 24 tommu eða stærri og með mikla baklýsingu. Einnig er góð hugmynd að vera með fleiri skjái til þess að geta verið með fleiri forrit opin í einu. Einnig er gott að prófa sig áfram með leturgerð, hvað hentar manni best og hvað þreytir mann minnst við áhorf.

Það getur verið góð hugmynd að nota lituð gleraugu eða filter gleraugu til þess að fá betri nýtingu úr lýsingunni við skjávinnu auk þess sem þau auka skerpu.

Stundum er gott að nota gleraugu, bæði til þess að hvíla sig á linsunum og til að verja sig fyrir vindi. Gott er að nota góð sólgleraugu í mikilli sól þar sem sólarljós getur verið óþægilegt.

Gott er að reyna að skipta sem minnst á milli ljóss og myrkurs. Á Íslandi verður mjög dimmt á veturna og myrkrið fer oft illa í þá sem eru með keiluglæru. Að fara oft úr ljósi í myrkur getur verið mjög óþægilegt og þreytandi fyrir augun. Gott er að venja sig á að hafa ljósin kveikt í þeim herbergjum sem maður notar og bíða með að fara inn í herbergi þar til búið er að kveikja þar ljós.

Til eru margar vefsíður um keiluglæru. Þær eru misgóðar, en hérna eru nokkrar hagnýtar síður:

Einnig er facebook síða sem heitir Keiluglæra á Íslandi þar sem einstaklingar með keiluglæru spjalla saman og deila reynslusögum.